注意休息和营养，积极预防感染。

适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗：

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。

对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；

然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。

但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂：

常用去铁胺 deferoxamine ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷 例如 SF >1000μg/L、则开始应用铁鳌合剂。

去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；

每周5～7天，长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。

维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

1、脾切除：

脾切除对血红查白 H 病和中间型 β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。

脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

2、造血干细胞移植：

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

如有 HLA 相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

基因活化治疗：

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷 5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

12

标签: 地中海 红细胞 合剂 儿童 基因